腦 癱 高 危 因 素
在出生前到嬰兒期內,凡是可以導致非進行性腦缺陷或損傷,繼而引起中樞性運動障礙的因素都可視為小兒腦性癱瘓(簡稱腦癱)的危險因素。腦癱的直接原因是腦損傷和腦發育缺陷或腦畸形。
Little認為腦癱是由于新生兒娩出時因素所導致。該觀點被廣泛接受長達100余年。Freud是最早對此提出批評的主要代表人物,他認為娩出時和新生兒期的有關不利情況是胎兒異常的結局而不是腦癱的病因。研究表明許多疾病和不利因素能夠損傷發育中的腦組織,但是仍有約25%的病例歸于未知因素。一般認為,窒息、未成熟兒、重癥黃疸為腦癱的三大主要致病因素,但近年來,重癥黃疸引起的腦性癱瘓減少,末成熟兒腦性癱瘓發病也減少,出生前因素導致腦癱的比例有增多趨勢,情況在不斷變化。很多原因都可以構成高危因素,簡單的可將其分為孕前因素、妊娠期因素、出生時因素、嬰兒期因素、未知因素。
一、孕前因素
1、孕前母親因素
母親智力低:據美國研究認為母親智力低是腦癱最重要的危險因素,占腦癱的2.7%。高齡孕婦;孕婦的既往異常孕產史:如高產次、高孕次、死胎死產史、早產史、自然流產史、人工流產≧2次等;孕婦吸煙:與不吸煙的婦女相比,吸煙孕婦低體重兒的危險性增加1倍;孕婦患有慢性器質性疾病:如甲狀腺功能亢進、癲癇、心臟病、糖尿病等。孕婦月經不規律;不孕不育癥。
2、父親因素:高齡父親;父親性功能低下或性功能障礙;精子異常。
3、遺傳因素:多數腦癱病例為非遺傳因素所致,但是某些類型腦癱有遺傳傾向。非痙攣性腦癱約占腦癱的15%,且具有遺傳傾向的可能性最大。三分之一的共濟失調型腦癱可能是常染色體隱性遺傳,尤其是對伴有智力障礙者。痙攣性雙癱和四肢癱患兒的家族成員有10%的再發危險性,癥狀對稱者危險性更大并且大多數是常染色體隱性遺傳。手足徐動型和肌張力低下型腦癱的再發危險性不清楚。
家族中有腦癱患者、有智力低下患者或父母親是三代之內的近親時發生腦癱的危險性為5倍以上,甚至十幾倍.這提示遺傳因素是胎兒期或胎兒前期很重要的危險因素。
二、產前因素
1、孕期母親因素
妊娠高血壓綜合征(簡稱妊高征)可導致母嬰死亡。至今妊高征仍是我國孕產婦死亡的一個主要原因,也是圍產兒死亡的主要原因。常發生早產、宮內發育遲緩、宮內窘迫或新生兒窒息等情況;同樣也使發生腦癱的危險性增加。
胎兒宮內感染可分別造成流產、先天畸形、發育遲緩及新生兒疾病等。在所有感染者中,約10%的小兒罹患腦癱,尤其是在伴有腦積水時。先兆流產和保胎史;孕婦服用孕酮、雌激素等約物;孕婦具有不利于健康的生活方式,如吸毒、酗酒等均為腦癱的危險因素。
2、胎兒因素
胎兒宮內缺血缺氧:一般能夠嚴重影響對胎兒供血、供氧的因素都可視為腦癱的危險因素。常見者如胎盤早剝、胎盤功能不良、臍帶繞頸、胎兒宮內窘迫等。胎兒在宮內由于缺氧所造成的病理現象為胎兒宮內窘迫。有將近20%—40%的腦癱是由于宮內乏氧造成。
腦發育缺陷或腦畸形:這可能是在主要的腦結構發育完成后,又出現了腦血管異常或導致腦部缺血的不利因素所致。腦畸形在產時和新生兒早期沒有不利因素的腦癱患兒中發現有腦裂、巨腦回等腦畸形。腦畸形引起的腦癱,多數為痙攣性四肢癱,腦部成像表現有:無腦回、巨腦回、無胼胝體、多小腦回、灰質異位及腦裂畸形。
低出生體重兒:出生體重小于第三百分位數的兒童罹患腦癱的危險性是對照兒童的6.5倍。胎兒宮內生長受到損害可能是腦損傷的早期征兆或是孕期其他不利因素的結局。
多胎妊娠:無論在妊娠期或分娩期,并發癥均比單胎妊娠時要多。多胎妊娠的胎兒常是低山生體重兒,其原因以胎兒生長遲緩和早產為主。雙胎妊娠時妊高征的發生率是單胎妊娠的3—5倍。羊水過多、產前出血、產程延長、手術產、先天畸形等均增加。據報道,雙胎妊娠發生腦癱的危險比單胎妊娠時高5.8倍,三胎妊娠則高17—47倍。又有報道,雙胎兒中發生腦癱的危險是1.5%,三胎是8%.四胎接近50%。單卵雙胎因兩者胎盤血管相通,形成輸血綜合征,胎死官內的發生率高于雙卵雙胎,而存活者易發生腦癱。
三、出生時因素
1、新生兒窒息:窒息為新生兒最常見的癥狀,也是新生兒的主要死亡原因。凡是使血氧濃度降低的任何因素都可引起窒息,各種影響母體與胎兒間血液循環氣體交換的原因,都會造成胎兒窘迫。引起新生兒窒息的因素很多.例如妊娠高血壓綜合征(妊高征)、先兆子癇、子癇、急性失血、嚴重貧血、心臟病、急性傳染病、肺結核等。母親血液含氧量減低而影響胎兒:多胎、羊水過多使子宮過度膨脹,或胎盤早期剝離、前置胎盤、胎盤功能不足等均影響胎盤間的血循環。臍帶繞頸、打結或臍帶脫垂使臍帶血流中斷,產程延長,產力異常,羊膜早破,頭盆不稱,各種手術產如產鉗、臀位產、內回轉術處理不當,以及應用麻醉、鎮痛、催產藥物不妥等都可引起胎兒或新生兒窒息。肺內胎糞羊水吸入、顱內出血、出生后的極低出生體重兒肺發育不成熟,嚴重的中樞神經系、心血管畸形和膈疝等都可導致出生后的新生兒窒息。
窒息后可發生缺氧缺血性腦病,這是腦癱主要危險因素之一。
對于未成熟兒,痙攣性腦癱與導致腦室旁白質軟化的缺氧缺血有非常密切的關聯。而對于足月兒,很難判定缺氧對腦癱發病的影響。
過去曾認為新生兒窒息是腦癱單獨的、重要的危險因素,現在則不然。目前比較一致的看法是,新生兒窒息可能是腦癱發展過程的一個中間環節,或者至少在腦癱病因中不再占據主導地位。
3、產傷
新生兒在出生時由于頭盆不稱、急產、不恰當的助產均可引起不同程度的機械損傷。產傷除了可能直接引起顱內出血和腦組織挫傷外.還可能由于骨折、脊髓損傷、內臟損傷等引起出血、休克、呼吸衰竭、心力衰竭,進而導致腦組織的缺氧缺血性腦損傷。
3、新生兒顱內出血
新生兒顱內出血可使兒童腦癱發生的危險性增加60倍以上。產傷性顱內出血多見于足月兒及異常分娩新生兒,尤以臀位居多。
四、出生后因素
(1)早產與低出生體重
腦癱是早產兒中最常見的一種損傷。國外報道,早產兒占腦癱兒的40%,大部分病例發生在28—34周出生的早產兒。孕齡≤27周的早產兒,至3歲時腦癱的患病率為44%,孕齡是28—30周的為21%,足月的為0.6%。
腦癱患兒中,低出生體重兒占47.4%。罹患腦癱的危險性隨著出生體重的降低而上升。在—項研究中,出生體重在1500—2499克的兒童罹患腦癱的危險性是對照兒兒童(出生體重多≥2500克)的4倍;出生體重不足1500克的兒童罹患腦癱的危險性是對照兒童的26倍。
(2)新生兒腦病
新生兒缺氧缺血性腦病是新生兒窒息后的嚴重并發癥,病情重,死亡率高,并可產生永久性神經功能障礙,如智力低下、癲癇、腦性癱瘓、痙攣和共濟失調等。
膽紅素腦病為未結合膽紅素將腦細胞黃染而導致神經細胞的中毒性病變。膽紅素腦病患兒的整個中樞神經系統均有膽紅素浸潤,但不同部位病變輕重不一。
(3)中樞神經系統感染
病毒(如皰疹病毒)和細菌(如乙型鏈球蔭)感染是損傷中摳神經系統的主要危險因素。化膿性腦膜炎指化膿性細菌引起的腦膜炎癥。其發生率約占活產兒的0.1%,早產兒可達0. 3%。其他中樞神經系統感染包括先天性中樞神經系統梅毒、隱球菌性腦膜腦炎、毛霉菌性腦膜腦炎或腦膿腫、先天性弓形蟲病等。上述神經系統疾病可于出生時即出現癥狀,此多為重癥。也可出生時癥狀較輕成無疾狀,于生后數月發病。
五、未知因素
未知因素仍占相當比重,約有四分之一的腦癱病例目前尚不能尋找到有關的危險因素。
總之,腦癱的病因不一,危險因素很多,可分為孕前因素、胎兒期因素、出生時因素、嬰兒期因素和未知因素五類。
對于足月腦癱患兒.胎兒期因素在危險因素中占主要地位;而對于早產腦癱患兒,出生時和新生兒期因素則具有重要地位。